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<< 学会誌へ戻る 胎生早期の羊膜の損傷とそれに続く索状物の形成により，多彩な奇形をきたすものを羊膜索症候群といい，なかでも，頭蓋顔面や腹部に異常を伴ったものは重症であり，Limb-body wall complexと呼ばれている．今回我々は超音波検査により妊娠17週で出生前診断し得たLimb-body wall complex（LBWC）の1例を経験したので報告する．症例は30歳の1経妊0経産で，初期より他院にて妊婦健診を受けていた．妊娠17週2日転医希望にて当科初診，超音波検査で肝臓，消化管などの脱出と脊柱の極度の彎曲を認めた．頭部に異常はなくBPD 36.3mmと週数相当であったが，四肢の同定は困難であった．羊水量は正常，AFPは379ng/mlと異常高値であった．以上の所見より，広汎な腹壁破裂を伴うLBWCを強く疑った．予後は極めて不良であることを説明し，患者，家族の希望により18週2日にて人工妊娠中絶を施行した．娩出児は出生前所見と一致し，広汎な腹壁破裂，一部胸郭の破裂と強度の脊柱側彎を認めた．腹壁の欠損部に索状物を認め，胎盤の胎児面の卵膜に連続し，さい帯は卵膜に包まれていた．病理解剖は同意が得られず施行できなかったが，肉眼的所見により本症例はLBWCであると診断した．羊膜索症候群は羊膜の破綻の時期や付着部位により，発生する奇形の種類は多彩である．またその発生は1200例に1例程度と報告されており，決して稀な疾患ではない．本疾患を常に念頭に置いた胎児超音波スクリーニングが必要であると考える． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 40(2) 235-235, 2003 |
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