胎児・新生児（4）　Pena-Shokeir syndromeの一例｜一般社団法人関東連合産科婦人科学会

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第105回学術集会（平成15年6月8日）

【一般演題】
胎児・新生児（4）
Pena-Shokeir syndromeの一例

加来　建志^1）, 飯塚　美徳^1）, 長田　久夫^1）, 増田　健太郎^1）, 坂本　理恵^1）, 関谷　宗英^2）
千葉大学附属病院産婦人科^1）, 千葉大学大学院医学研究院生殖機能病態学^2）

　Pena-Shokeir syndromeは多発性関節拘縮，異常顔貌，肺低形成を主徴とする致死性奇形症候群で，種々の原因によるFetal akinesia deformation sequenceと理解されている．今回我々は妊娠25週時よりIUGRを認め，妊娠34週より胎動減弱，妊娠40週で誘発分娩後死亡，剖検にてPena-Shokeir syndromeと診断された1例を経験したので文献的考察を含めて報告する．症例の母親は23歳，0G0P．平成14年1月5日を最終月経として妊娠．妊娠29週6日，BPD：64mm（25週3日相当），FL：44mm（25週3日相当），EFBW：752gとIUGRを認め，後頚部には18mm大の嚢胞を認めた．妊娠31週6日，EFBW：807g，後頚部の嚢胞の他に側脳室の拡大を認めた為，妊娠32週4日当院紹介受診．BPD：70.9mm（28週3日相当），FL：45.8mm（26週1日相当），EFBW：881g．胎児超音波検査にて側脳室の拡大，後頚部の嚢胞を認め，AFI：10.2，UmARI：0.78であった．胎児MRIおよび羊水染色体検査施行し検査結果は46，XYであった．妊娠34週2日，胎動減弱を感じる．患者・夫に児の予後不良を伝え，自然経過観察とする．その後，胎動は見られなくなるも，羊水量は正常，臍帯動脈血流波形の逆流は認めず．妊娠40週4日，分娩誘発施行し，経膣分娩にて835gの男児を娩出．APS：1/1. UmApH：7.092．10分後，死亡確認．新生児剖検所見で，外観は眼間開離，高口蓋，耳介低位，小顎症，翼状頸，関節屈曲拘縮，尿道下裂，ゆり椅子状足底を認めた．解剖所見ではGlio-neurinal heterotopia，肺低形成，脳軟化，脳神経細胞の減少を認めた．

日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 40(2) 236-236, 2003

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