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<< 学会誌へ戻る 全前脳胞症は，前脳の分化障害による大脳半球形成障害で，顔面奇形や染色体異常を高率に合併する．発生時期は妊娠6週から7週にかけてで，脳奇形の形態により無頭葉型，半頭葉型，頭葉型に分類される．顔面奇形，その他の内臓奇形の程度は様々で，臨床症状として精神運動発達遅滞を認めるが，その重症度も症例により様々である．今回我々は，全前脳胞症を3例経験したので報告する．症例1は妊娠29週時，子宮内胎児発育遅延精査目的にて前医より紹介受診．脳室拡大を認め胎児MRIを施行．全前脳胞症無頭葉型と診断された．妊娠42週時，分娩誘発にて経腟分娩となる．出生体重1593 g口蓋裂，尿道下裂，鎖肛を認めた．児は現在外来経過観察中．症例2は，妊娠21週時，子宮内胎児発育遅延，脳室拡大を認め精査目的にて前医より紹介受診となる．超音波検査上，全前脳胞症と診断され人工妊娠中絶施行．児は両上肢短縮，耳介低位，単心房など多発奇形認め，染色体検査にて18トリソミーと診断された．症例3は妊娠21週時，子宮内胎児発育遅延，羊水過少症精査目的にて前医より紹介受診．超音波検査にて全前脳胞症と診断された．妊娠24週時，子宮内胎児死亡となり分娩誘発し児娩出となる．児は単眼症，象鼻，多指症など外表奇形と腸回転異常などの内臓奇形を合併した．これらの症例に文献的考察を加え報告する． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 42(3) 313-313, 2005 |
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