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<< 学会誌へ戻る 症例は59歳，0経妊0経産．56歳ごろより不正性器出血が出現し近医にて子宮内膜増殖症と診断，その後も1年に1回程度の強出血を認め，そのたびに内膜全面掻爬を施行していた．3年後の組織診で異型を部分的に伴う複雑型子宮内膜増殖症との結果を得た．術前検査でPT 25%，APTT 56.9secと凝固系の延長を認めたため，精査・加療目的に当院へ紹介．第V因子活性が4%と低下，インヒビターは検出されず，その他凝固系に異常を認めなかったことから先天性第V因子欠乏症と判明した．新鮮凍結血漿（FFP）を術直前に6単位，術中に4単位投与し，腹式単純子宮全摘術+両側付属器摘出術を施行，術中出血量は100ml，術直後のPT 65.8%，APTT 31.7sec，第V因子活性は20%であった．硬膜外麻酔は併用せず，術後鎮痛は皮下PCAを用いた．FFPは術後5日間，1日2回2単位ずつ投与し，後出血を認めることなく経過し9日後退院となった．先天性第V因子欠乏症は常染色体劣勢遺伝形式の100万人に1人程度の希な疾患であり，皮下・鼻・歯肉出血や過多月経，筋肉内血腫などを示すがほとんどが軽症であり，無症候性のこともある．そのため術前に未診断であることが多く，凝固系のスクリーニングで異常を認めた際には本症を考慮する必要がある．術前検査で本症の診断に至り，周術期のFFP投与により術中・術後出血を防ぐことができた症例を経験したので，文献的考察を含めて報告する． 関東連合産科婦人科学会誌, 49(2) 320-320, 2012 |
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