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<< 学会誌へ戻る 遺伝性血管性浮腫（HAE）は有病率5から10万人に1人と非常に稀な疾患である．HAEのほとんどが常染色体優性遺伝であり，C1インヒビター（C1-INH）の産生，機能低下が浮腫の原因とされ，急性発作として喉頭浮腫を起こすことがあり，発作時に適切な治療がされないと致死率30％と非常に重篤になるとされている．急性発作時にはC1-INHが使用される．今回我々はHAE合併妊娠を経験したので報告する．症例は20歳代の1回経妊0回経産婦．実母を含め母方に5人のHAEが発症しており，小児期よりHAEを当院で経過観察されていた．妊娠成立前も腹痛発作が頻回に出現していた．他院で妊婦健診中であったが，腹痛にて当院救急外来を受診し緊急入院した．安静，補液にて症状改善し，以後内科併診のもと当院で妊婦健診を行うこととなった．トラネキサム酸内服を開始したが，妊娠中数回の急性腹症にはトラネキサム酸点滴静注を施行した．妊娠37週，FGR，growth arrestの診断で分娩誘発の方針とした．また陣痛発来後からC1インアクチベータ製剤投与を行った．NRFSの診断で吸引分娩を施行，児は男児，2306g，Apgar score 8点（1分値），9点（5分値），臍帯動脈pHは7.200であった．会陰切開術を施行したが，同部の腫脹を含め分娩後発作の出現はなく母児ともに退院となった．今回の症例は分娩，産褥期の経過は良好であったが，会陰切開部に始まった浮腫が全身に及び急激な循環血液量低下により死亡した例や，産褥に急性発作を起こす例もあり，慎重な経過観察が必要である．HAE合併の妊娠分娩管理について文献的考察もふまえて報告する． 関東連合産科婦人科学会誌, 50(3) 446-446, 2013 |
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