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<< 学会誌へ戻る 【緒言】乳幼児筋線維腫症（infantile myofibromatosis）は新生児期，乳幼児期に好発する比較的まれな病気で，孤発もしくは多発性の間葉系軟部腫瘍である．頭頸部に好発し，一般的に予後良好とされているが，病変が多発もしくは内臓に及ぶと予後が不良となることもある．今回我々は胎児期に発症し，早期新生児死亡となった1例を経験したので報告する．【症例】31歳，1回経妊1回経産．妊娠24週に他院で胎児の背部腫瘤を指摘され，27週に当院紹介受診．左背部の皮下から背部の筋肉にかけて，7.8×4.6×2.7cm大の混合性の腫瘍を認めた．血流は認めなかった．胎児MRIでは腫瘍により大動脈・脊椎は圧迫されていたが，脊髄との交通は明らかでなく，内臓に明らかな形態異常や腫瘍形成を認めなかった．横紋筋肉腫などが疑われた．妊娠35週頃から少量の腹水を認めたが，増大傾向やその他の臓器での腫瘍形成は認めなかった．妊娠36週に骨盤位・陣痛発来のため緊急帝王切開にて出生した．児は1632gの女児，Apger scoreは1分値3点，5分値6点．出生後のMRIで皮下以外に肝臓のびまん性異常信号を認めた．同日生検にてmyofibromaと診断された．肝不全をはじめとした多臓器不全により，日齢10に死亡した．【結語】胎児期発症の多発筋線維腫症により新生児死亡となった症例を経験した．胎児超音波検査のみでは肝内の腫瘍形成を診断することはできなかった．胎児期に腫瘍性病変を認めた場合は本症も鑑別に挙げ，胎児期の急な病変の進行も念頭に置いて周産期管理を行うことが必要だと考えられた． 関東連合産科婦人科学会誌, 51(3) 448-448, 2014 |
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