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<< 学会誌へ戻る 先天性クロール下痢症（Congenital Chloride Diarrhea，以下CCDと略す）は，回腸末端及び結腸におけるClの能動的輸送の障害が原因とされる稀な遺伝的疾患である．我々は出生前に下部消化管閉鎖を疑ったCCDの1女児例を経験したので報告する．【症例】30歳，1経妊0経産．妊娠初期は問題なし．前医にて妊娠26週時より腸管拡張像（蜂巣様）を指摘され，妊娠31週時より羊水過多が出現した．妊娠32週4日下部消化管閉鎖疑いにて当科紹介初診となり，超音波検査にて前医と同様の所見を認めた．その他，胎児・胎盤に形態学的異常を認めなかった．同日，入院管理とし羊水除去施行．羊水Cl濃度は109 mEq/l（正常値99〜107 mEq/L）であり軽度高値．1）羊水過多，2）腸管拡張像，3）膀胱充満なきことより胎児下部消化管閉鎖を疑った．妊娠34週2日に羊水除去（羊水Cl濃度109 mEq/L），妊娠35週6日に羊水除去（羊水Cl濃度110 mEq/L）施行．妊娠36週2日破水後陣痛発来し鉗子分娩．新生児は2,768 gの女児でApgar scoreは1分後8点，5分後9点．NICU入院後，腹部単純レントゲン写真にて拡張した腸管ガス像認めるも，注腸造影では消化管閉鎖は確認できず．その後も腹部膨満・水様性下痢が続き，著明な体重減少．日齢3から低Na・低Cl血症となり電解質輸液．日齢6に経口NaCl末内服．以上の所見と便中Cl濃度が109 mEq/Lと高値を示したためCCDと診断．以後経過良好であり外来経過観察となった．【結語】胎児腸管拡張像・羊水過多を確認し下部消化管閉鎖を疑ったが生後CCDと診断した症例を経験した．出生前に下部消化管閉鎖を疑った場合は，頻度は少ないが鑑別診断としてCCDも考慮すべきであろう． Key words：Congenital chloride diarrhea, Prenatal diagnosis, Multiple bubble sign, Polyhydramnios, Low intestinal atresia 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 44(1) 67-71, 2007 |
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