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第102回学術集会(平成13年10月21日(日))
【一般演題】
胎児・新生児(1) IUGRを合併したPrader-Willi症候群の1例
峯 克也1), 島 義雄2), 奥平 さやか1), 石川 源1), 竹内 正人1), 粟田口 康一1), 進 純郎1)
葛飾赤十字産院産婦人科1), 葛飾赤十字産院小児科2)
Prader-Willi症候群は特徴的な顔貌,筋緊張低下及び哺乳障害,幼児期以降の過食と肥満,精神発達遅延,性腺機能不全を特徴とする疾患である.その多くは,臨床的特徴から乳児期を過ぎてから診断にいたるが,発育発達指導の点から早期診断の価値は高い.今回我々は,IUGRを呈し生後早期に染色体検査により確定診断となったPrader-Willi症候群を経験したので文献的考察を加えて報告する.症例:32歳,1経妊1経産.妊娠30週よりIUGRを指摘されていた.妊娠39週に,IUGRおよびNST上non-reactive patternとのことで当院紹介となる.妊娠40週3日分娩誘発を行うも,胎児仮死となり帝王切開にて出産となる.男児1872g,Apgar Score 1分後7点,5分後9点にて出生し,低出生体重児にて当院NICU管理となる.著明な筋緊張の低下と外性器の低形成を認めた.哺乳力も緩慢なため臨床的に,Prader-Willi症候群を疑い,日齢12に施行した染色体FISH法により確定診断となった.他の合併症を認めず,哺乳力も次第に改善し,日齢34に体重2658gで退院となる.現在,内分泌専門外来と並行して経過観察中である.
日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 38(3)
255-255, 2001
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