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<< 学会誌へ戻る Scimitar症候群は，右肺低形成，部分肺静脈還流異常（右肺静脈の下大静脈への還流），心臓の右方偏位を主徴とする先天異常であり，出生前の報告は極めてまれである．今回，出生前から胎児の右肺無形成，心臓の右方偏位があり，Scimitar症候群が疑われた症例を経験したので報告する．母親は27歳，1経産，2000年8月5日を最終月経初日として妊娠成立．妊娠33週3日，羊水過多，切迫早産，胎児右肺無〜低形成疑いにて当院へ搬送された．同日，MRI（SSFSE法）を施行．胎児の右肺に相当する構造物は認められず，左肺は相対的に肥大し，心臓が右側に偏位していた．妊娠35週2日，羊水穿刺施行．羊水L/S比は2.0未満，shake testは（−）であった．BPSは常に10点であった．妊娠36週2日，分娩誘発を行い2138g，45.0cm（Light GA），Apgar score1分後2点（心拍のみ），5分後2点の男児を経膣分娩した．臍帯動脈のpHは7.4．新生児は直ちに気管内挿管され小児科管理となった．外表奇形として多指症，耳介低位が認められ，出生後のX線写真にて，左肺のIRDS，右肺無〜低形成が認められ，食道閉鎖（Gross C型）の存在が示唆された．心エコーでは，右肺動脈無形成，動脈管開存，卵円孔開存があり，右左短絡を認めた．高度のアシドーシスが認められ，HFOによる人工換気，サーファクタント投与およびアシドーシスの補正を行うも改善せず，生後約3時間後に呼吸不全のため死亡した．解剖は家族の同意が得られず施行できなかったため，Scimitar症候群の確定診断には至らなかった． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 38(3) 260-260, 2001 |
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