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<< 学会誌へ戻る 先天性無フィブリノーゲン血症は稀な疾患で，常染色体劣性遺伝．小児期からの鼻出血，眼底出血，くも膜下出血，抜歯後出血，紫斑，血尿などを呈する．卵巣出血の原因の一つにもなり得る．今回我々は腹痛を主訴に来院し，卵巣出血が最も疑われ開腹止血術を施行した無フィブリノーゲン血症の一例を経験したので報告する．症例は15歳．新生児期より黄疸増強し他院にて交換輸血を施行されたが原因不明といわれていた．打撲後の紫斑も多々認めていた．平成2年12月（4歳時）当院小児科，耳鼻科を大量の鼻出血で受診，精査後に無フィブリノーゲン血症と診断されたが，当時は乾燥人フィブリノーゲン製剤が製造されておらず，FFP製剤，MAPの連日投与で治療．同時に両親，同胞（弟）ともに無フィブリノーゲン血症の保因者であることを確認した．以降数回にわたり鼻出血を繰り返し，その都度入院加療．平成11年4月（12歳時）より初潮以降，月経過多時も入退院繰り返すようになった．今回，平成13年12月7日午後より嘔吐，腹痛を訴え12月8日当院小児科受診．腹部X線撮影，腹部CT，経腹超音波検査にて大量の腹腔内出血認め，卵巣出血が最も考えられ，フィブリノーゲン製剤，MAPにより，術前処置，12月10日開腹止血術施行．術後特記すべき合併症なく退院となった． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 39(2) 150-150, 2002 |
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