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<< 学会誌へ戻る 症例は30歳1回経妊0回経産，平成10年1月16日，右卵管膨大部妊娠のため腹腔鏡下右卵管切除術施行した．同時に左卵管水腫，卵管采癒着が認められインジゴ通水により疎通性の欠如が認められた．IVF-ET後同年10月28日2羊膜2絨毛膜性双胎の妊娠が確認された．12月20日妊娠12週時に双胎1児の腹部にmulti-cystic echoを伴うtumorが認められた．妊娠26週時切迫早産のため入院管理となった．入院時腹部のtumorは2個腎臓の位置に一致して増大し，胎児の後頭部にlow echoic lesionが現れそれぞれpolycystic kidney，encephaloceleが疑われまた羊水過少を伴っていた．36週時に帝王切開にて分娩した．第1児（患児）♂2386g Apgar score 3（1min）−2（5min），第2児♀2160g Apgar score 7（1min）−10（5min）であり第1児は25分後，新生児死亡となった．患児には後頭蓋骨の欠損，髄膜瘤の破裂が認められたが明らかな脳実質の脱出，変形はなかった．腹部には腫大した両側のう胞腎，胸郭は圧排され肺は低形成，さらに肝線維症が認められたがpolydactylyは認められなかった．MGSは頻度1/14000−1/140000の常染色体劣性遺伝形式をとる疾患でencephalocele，polycystic kidney，postaxial polydactylyを3主徴とし肝線維症を高率に合併する．患児の1/3は子宮内胎児死亡，2/3は出生後2時間以内に死亡し長期生存例は稀である．またIVF-ET後の2羊膜2絨毛膜性双胎の1児にMGSを合併した症例は1例日本に報告をみるのみである． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 39(2) 186-186, 2002 |
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