卵巣腫瘍3　XY-pure gonadal dysgenesisの一例｜一般社団法人関東連合産科婦人科学会

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第107回学術集会（平成16年6月20日（日））

【一般演題】
卵巣腫瘍3
XY-pure gonadal dysgenesisの一例

高木　栄美子^1）, 大久保　貴司^1）, 江良　澄子^1）, 齋藤　麻紀^1）, 林　直樹^1）, 馬場　一憲^2）, 竹田　省^1）
埼玉医科大学総合医療センター産婦人科^1）, 埼玉医科大学総合医療センター周産期センター^2）

　【緒言】XY-pure gonadal dysgenesisは，Y染色体を有しながら，内性器，外性器ともに女性型をとる稀な性腺分化異常であり，悪性腫瘍を高率に合併することが知られている．今回我々は，骨盤内腫瘍で来院し，XY-pure gonadal dysgenesisと診断された症例を経験したので報告する．【症例】15歳，骨盤内腫瘍と両側水腎症を主訴に来院．家族歴に特記事項を認めず．身長165cm，体型は男性様，乳房はTanner1期，恥毛3期，子宮・膣を認，陰核の肥大は認めなかった．原発性無月経のため，染色体検査を行なったところ，46XYであり，SRY（＋）を認めた．血液検査はLH56.0mIU/ml，FSH97.3mIU/ml，E2＜10.0pg/ml，テストステロン47ng/ml．腫瘍マーカーはCA125 14u/ml，AFP感度以下，hCG-βCF 24ng/mlであった．超音波検査およびCT上，20cm大の充実性腫瘤と両側水腎症を認めた．術中所見は，子宮はくるみ大，左右卵管は存在し，右には約20cm大の表面平滑な硬い腫瘍が存在，左には索状の性腺が存在した．両側性腺摘除術およびリンパ節生検を施行．病理検査にてdysgerminoma associated with gonadoblastoma，Stage2c pT2c（a）N1M0と診断した．また，左の性腺は全て腫瘍であった．その後化学療法を施行しながら，HRTを継続中である．【結語】Dysgerminomaを合併したXY-pure gonadal dysgenesisの症例を報告するとともに，その病態および診断，治療につき考察する．

日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 41(2) 154-154, 2004

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