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<< 学会誌へ戻る acrocallosal syndrome（肢先端脳梁症候群）は脳梁欠損に精神遅滞，多指趾，特異顔貌を伴う症候群であり，世界で30数例が報告されているのみという極めて稀な疾患である．今回我々は脳梁欠損症と出生前診断し，出生後acrocallosal syndromeと診断された一症例を経験したので報告する．【症例】母親：28歳，1経妊1経産．他院にて妊婦健診を受診していた．妊娠31週に脳室拡大が認められ，妊娠32週に当院紹介初診となった．超音波断層検査にて両側側脳室後角の拡大が認められ，妊娠33週に施行したMRIにて胎児脳梁欠損症と診断した．妊娠37週5日に分娩誘発施行し，3,134 g，Apgar 1分後9点，5分後10点の男児を経膣分娩した．臍帯動脈pH 7.31であった．児は両多趾症（母趾列），耳介後方付着，大きな頭蓋，太く短い鼻などが認められ，acrocallosal syndromeと診断された．生後2日目に無呼吸発作が認められたがその後軽快した．出生後の頭部MRIでは脳梁欠損以外に合併奇形を認めなかった．児は生後31日目に4,235 gで退院となり，現在は精神発達遅延について外来管理中である． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 41(3) 287-287, 2004 |
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