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<< 学会誌へ戻る Lymphangioleiomyomatosis（LAM）は主として妊娠可能年齢の女性に発症し，労作時の呼吸苦・反復する気胸・血痰などの呼吸器症状を呈し，進行すると呼吸不全に至る希な疾患である．今回我々は多量の乳び腹水を呈し，LAMと診断された症例を経験したので報告する．症例は30歳．未経妊未経産，既往歴は特になし．月経に伴う右下腹部腫瘤感あり前医受診した際，多量の腹水貯留を認めた．前医で施行したCT/MRIでは左腸骨・膨大動脈リンパ節腫大が疑われた．PETでは卵巣周囲・骨盤底にFDGの集積を認め，腫瘍マーカーであるCA125が385と高値を示したため，原発性腹膜癌疑いにて当科紹介受診となった．当科での内診・経膣超音波所見では，子宮・両側附属器は正常大であったが，左卵巣と腹壁の間に不整形のmass認め，CT/MRIでも同部のリンパ節腫大が疑われた．腹水は乳び色でTGが587と高値を示し，細胞診では悪性像を認めなかった．リンパ管造影では，腫大したリンパ節付近からのリンパ液漏出が認められた．CTガイド下にて腫大したリンパ節生検を施行したところ，平滑筋類似の細胞の異常増殖がみられ，免疫組織学的には平滑筋アクチン・HMB45が陽性となり，リンパ節に発生したlymphangiomyomaが疑われ，胸部CTにて肺野に薄壁嚢胞がびまん性・多発性に認められたためLAMと診断された．現在，当患者は呼吸機能検査にて1秒率が73.1％と閉塞性換気障害の傾向を示しているが，正常範囲内であり，症状も発現していないため当院外来にて経過観察中である． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 41(3) 299-299, 2004 |
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