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<< 学会誌へ戻る cloverleaf skullとは冠状・人字縫合の早期癒合と，それによる頭蓋内圧上昇のため，大泉門部と両側頭部が膨隆し，前面から見た頭蓋がクローバー形を呈する先天奇形である．主に致死性四肢短縮症やCrouzon病，Apert症候群，Pfeiffer症候群等の部分症状としてみられる．今回我々は胎内でcloverleaf skullを呈しCrouzon病を疑っている一例を経験したので，その鑑別方法と文献的考察を加えて報告する．【症例】34歳，2経妊2経産．他院で妊婦検診を受けていたが30週まで異常を指摘されていなかった．32週時，cloverleaf skullと眼球の突出を認め，頭蓋骨早期癒合症の疑いで当院紹介初診となった．超音波およびMRIにてcloverleaf skullと眼球突出を認めたが水頭症は認めなかった．また心臓奇形や合指症，多指症，四肢短縮等の外表奇形は認めず，Crouzon病が最も疑われた．胎内でのFGFR（Fibroblast growth factor receptor）遺伝子の解析は患者の希望により行わなかった．頭部最大径97.1cmであったため，37週でCPDの診断にて帝王切開術を施行した．児は3286g，女児，Apgar score 1分値8点/5分値9点であった．冠状・人字縫合の癒合によるcloverleaf skullおよび眼球突出，耳介低位を認め，四趾及び頭蓋内部構造の異常は認めなかった．呼吸障害や頭蓋内圧亢進症状の出現はなく，哺乳も良好で，現在Crouzon病を最も疑い精査中である．また体重増加を待って手術予定としている． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 42(2) 233-233, 2005 |
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