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<< 学会誌へ戻る セッケル症候群は子宮内および生後の成長障害，著しい小頭症，鳥様顔貌，精神発達遅滞を特徴とする，非常にまれな疾患であり，出生前診断例の報告はほとんどない．【症例】29歳0経妊0経産，家族歴・既往歴に特記事項なし．【現病歴】自然妊娠．妊娠24週に著明な胎児小頭症と子宮内胎児発育遅延（IUGR）を指摘され当院へ紹介初診．小頭以外に明らかな異常は認められなかったが，26週より羊水減少傾向のため管理入院．頭部MRIでは未熟な脳回ではあったが構造異常は認めなかった．児発育は見られ，reassuring fetal statusで経過した．39週に自然陣痛発来後，経腟分娩に至った．出生児は男児で1556g（−4.1SD），頭囲は25cm（−5.6SD）と著明な小頭症で，鳥様顔貌を呈していた．染色体は正常核型で全身骨レントゲン上，異常を認めなかった．生後の頭部MRIでも脳の発達は未熟であった．以上の所見よりセッケル症候群と診断された．【考察】セッケル症候群は脳異常を伴うことが多いが生命予後は良好である．妊娠中に超音波所見より胎児セッケル症候群と確定診断をすることは困難であるが，MRI併用により脳異常について検索し，本疾患の可能性を考慮することは可能である．セッケル症候群以外にも小頭症，IUGRを呈する鑑別すべき疾患としてMicrocephalic osteodysplastic primordial dwarfism（MOPD），18トリソミー，de Lange症候群などがある．胎児小頭症とIUGRを認めた場合には，本疾患の可能性も念頭におき，鑑別診断を進める必要がある． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 44(3) 293-293, 2007 |
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