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<< 学会誌へ戻る 今回我々は，原発性無月経であり，画像上，子宮および卵巣を認めず，Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauser syndrome with gonadal dysgenesis/agenesis（atypical MRKHS；Gorgojo，et al．，Fertil Steril，2004）が疑われたが，反復するKaufmann療法（KF法）にて消退出血（withdrawal bleeding，WDB）を認め，pure gonadal dysgenesisと考えられた症例を経験したので報告する．【症例】21歳女性，0経妊，原発性無月経にて当院を受診．初診時，身長154cm，体重42Kg，乳房・恥毛発育はTanner 2度であった．外陰部は正常外観で腟は存在するも明らかな子宮腟部は確認できす，経直腸的超音波検査および骨盤MRIでは明らかな子宮，卵巣は認めなかった．LH 7.4mIU/ml，FSH 35.7mIU/ml，E2 20pg/ml以下であり，PRL，アンドロゲン値，ACTH，cortisolは正常範囲内であった．TSH 8.84mIU/mlと高値であったが，free T3 3.1pg/ml，free T4 0.9ng/dlとeuthyroidであり，副腎機能不全も無いため，atypical MRKHSが疑われた．DXA法での腰椎骨密度が64％（Young Adult Mean）と低下し血清NTX 104 nMBCE/lと高値を認めた．KF法を1コース施行後ではWDBを認めず子宮性無月経を強く疑ったが，2コース施行後にWDBを認め，以後KF法に反応してWDBが起こり，また画像上も子宮が確認され，pure gonadal dysgenesisとの臨床診断に至った．画像検査を含めた骨盤検索ではなくKF法を反復することにより初めて子宮性無月経を除外診断し得た一例であった． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 44(3) 331-331, 2007 |
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