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第115回学術集会(平成20年6月15日(日))

【一般演題】
妊娠・分娩・産褥V,その他
Beckwith-Wiedemann症候群の一例


藤本 喜展, 東條 龍一郎, 笠井 健児, 中川 博之, 持丸 文雄
平塚市民病院産婦人科


 Beckwith-Wiedemann症候群は巨大児,巨舌,臍帯ヘルニア,肝脾腫などを特徴とする非常に稀な疾患である.今回,われわれ出生前に巨大児,羊水過多をみとめ,出生後にBeckwith-Wiedemann症候群と診断した1症例を経験した.【症例】母体は21歳0経妊.自然妊娠成立後,当院にて妊婦検診施行.妊娠25週より巨大児の傾向が見られていたが75gOGTTではGDMは否定的であった.28週には羊水過多(AFI29.0)も併発したため,翌週に入院を予定したが,入院予定前日に破水.入院,安静,塩酸リトドリンと抗生物質の投与を行った.30週6日のCTGにてNRFSのため,帝王切開を施行した.児は体重2,366g,Apgar score 7/8であった.出生後より明らかな巨舌がみられ,著明な低血糖も伴っていた.巨大児,羊水過多も伴っており,Beckwith-Wiedemann症候群を疑い児の染色体検査を施行.3番染色体短腕p25.3と11番染色体短腕p15.3を切断点とする均衡型相互転座を認めた.【考察】Beckwith-Wiedemann症候群は1/17000の頻度といわれる,稀な疾患である.巨大児,羊水過多を認めた場合,GDM以外にもBeckwith-Wiedemann症候群を鑑別診断に挙げる必要がある.


日本産科婦人科学会関東連合地方部会会誌, 45(2) 168-168, 2008


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