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<< 学会誌へ戻る Marfan症候群合併妊娠は心血管病変の合併率が高く，大動脈基部径40mm以上でリスクが高まり50mm以上では大動脈解離発症の危険性が高まるとされ予後に影響する．一方，大動脈基部径40mm未満でも，著しい側彎による呼吸機能障害や弁膜症の合併などMarfan症候群合併妊娠の問題点は多彩かつ複雑であり，管理を誤ると予後不良な結果をもたらす．症例は27歳女性，1経妊0経産．身長150.0cm体重41.7kg．クモ状指・胸腰椎側彎等の身体所見よりMarfan症候群と診断されていた．妊娠27週より呼吸困難感が出現，大動脈基部径39.9mm，重度僧帽弁逆流を認め，28週より入院管理とした．入院後は収縮期血圧130mmHg以下・心拍数110bpm以下を管理目標にラベタロール150mg/日投与を行ったが，妊娠29週6日の心エコーで僧帽弁逆流の増悪所見を認めた．また，胸腰椎側彎に加え，妊娠子宮による横隔膜の圧迫により％VC41.3と低下，動脈血液ガス分析でpO2 72.3Torrとなり夜間呼吸困難感は次第に増悪した．このため，帝王切開の方針となったが，呼吸機能悪化や側彎のため麻酔法の選択に苦慮した．最終的に妊娠30週4日で脊椎クモ膜下麻酔下に帝王切開術を施行，1465gの男児を出生した．術後は心不全症状を認めず，8日目に退院となった．新生児にはクモ状指を認めた．本症例では大動脈基部径は50mm未満であったが，側彎による呼吸機能の悪化と僧帽弁逆流の増悪を認めた．Marfan症候群合併妊娠においては，大動脈解離以外の合併症にも十分留意してterminationの時期・方法を決定すべきと考えられた症例を経験したので，本人に説明を行い同意を得た上で報告する． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会誌, 45(3) 246-246, 2008 |
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