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<< 学会誌へ戻る 【緒言】Upshaw-Schulman症候群（USS）は血小板凝固にかかわる因子（ADAMST13）の活性著減により起こる先天性血栓性血小板減少性紫斑病の1つである．非常にまれな遺伝性疾患でありFFP輸注が唯一の治療である．今回USS発症後，血小板数を指標とし周産期管理を行った結果，生児を得たので報告する．【症例】30歳，2経妊1経産．既往として新生児期に交換輸血，血小板減少による輸血を施行．姉が妊娠中IUFDとなり精査の結果USSであった既往を持つため，初妊時精査した結果USSであった．出産後も血小板上昇せず，新鮮凍結血漿（FFP）1単位を毎月輸注していた．今回前医管理中に妊娠成立し，妊娠管理目的に妊娠9週6日にて当院紹介受診．その後当院外来で妊娠管理行い胎児の発育に異常は認めなかった．当院血液内科と連携の上FFPを2週間に1単位，妊娠15週時に2週間に2単位，妊娠25週時に1週間に2単位輸注し血小板減少もなく外来管理としていた．前回妊娠29週で分娩となったため，血小板の管理目的にて妊娠29週0日入院となった．入院後FFPを1週間に2度輸注するようになり血小板減少増悪を考え妊娠30週3日，腹式帝王切開術施行．児は1522g，Ap7/9，男児で出生．出血量830gであった．その後血小板減少なく経過は良好である．児は出生後NICUに入院し経過良好である．【考察】USS合併妊娠は妊娠週数の経過とともに血栓傾向が強まりIUFDや血小板減少の頻度が上昇するといわれている．本症例においてはFFP輸注によりUSSの症状なく生児を得られた．妊娠中の管理及び分娩の時期について文献を交え考察する． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会誌, 45(3) 252-252, 2008 |
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