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<< 学会誌へ戻る 上顎体とは先天的に咽頭・口蓋またはその近傍より発生する奇形腫などの総称である．今回我々は診断に苦慮した上顎体症例で，下垂体重複・顔面正中裂を伴った1例を経験したので報告する．症例は21歳1経妊0経産，巨舌症疑いで妊娠37週に当科紹介初診となった．当科初診以降児は腹臥位で，児頭下降もあったため超音波での顔面・口腔の評価に難渋した．超音波・MRI上は表面平滑で均一な約15mm大の腫瘤であり巨舌の可能性を最も考えたが，経過中腫瘤の動きは観察できなかった．Beckwith-Wiedmann症候群に見られるようなmacrosomiaや臍帯ヘルニアの所見はみとめなかった．NICUと協議の上，経腟分娩の方針となり妊娠41週0日3002g女児分娩，Aps 8/9．出生直後より啼泣・自発呼吸あり，喉頭ファイバーでは気道の開通を確認できた．気管内挿管は不要でroom airで酸素化良好．出生後の精査では上顎体，下垂体重複（下垂体機能は正常），トルコ鞍の重複，口蓋裂，下顎骨重複，正中癒合，眼窩開離，顔面正中裂，鼻根部dimple，頚椎開離（二分頚椎），重複舌（舌裂）の所見を認めた．Duplication of pituitary with cleft palate and oropharyngeal tumors（下垂体重複症）という症候群の中に上顎体・顔面正中裂を合併する症例があり，本症例も下垂体重複症に該当するものと考えられた．口腔内腫瘍をみとめた場合には超音波やMRIの画像を詳細に検討し，巨舌に加えて上顎体・脳腫瘍の口腔内浸潤も考慮に入れる必要があると考えられた． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会誌, 46(2) 169-169, 2009 |
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