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<< 学会誌へ戻る 【緒言】Upshaw-Schulman症候群（以下USS）はvon Willebrand因子特異的切断酵素（別名ADAMTS13）活性低下により生じる先天性血小板減少性紫斑病である．USSはしばしば妊娠を契機に発症・診断されるが，小児期に診断されたUSS患者の妊娠・分娩報告例はない．今回我々は小児期に診断されたUSSを合併した妊娠に対して，頻回の新鮮凍結血漿（以下FFP）輸血療法を行い生児を得た1例を経験したので報告する．【症例】症例は22歳，1経妊0経産．2009年5月下旬を最終月経とする続発性無月経にて当科を初診し，妊娠7週6日と診断した．患者は13歳時に当院小児科でUSSと診断され，1-2カ月に1回の定期的なFFP輸血を行っていた．妊娠の診断後はFFP 2単位の輸血を2週に1回施行し血小板数を管理した．妊娠27週からは血小板数を維持するために1週に1回の輸血が必要となり，妊娠33週からはさらに頻回の輸血を要した．また妊娠27週から胎児発育不全が，妊娠32週から妊娠蛋白尿が疑われた．妊娠34週0日に管理入院とし，輸血の頻度・量を増やして血小板数のコントロールを行い分娩に備えた．入院後胎児発育は不良であり，USSの増悪・妊娠高血圧症候群発症の危険性も考慮して妊娠35週3日に選択的帝王切開術を施行した．児は1446gの女児，Apgarスコアは8点（1分）/9点（5分），術中出血量は902g（羊水を含む）であった．術後はFFP輸血の必要頻度は減少し，術後8日に退院となった．【結語】小児期に診断されたUSS症例においても，適切な管理のもとで妊娠・分娩が可能であった． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会誌, 47(2) 255-255, 2010 |
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