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<< 学会誌へ戻る 先天性多発性関節拘縮症は出生時から認められる多発性の強い関節拘縮によって特徴づけられる疾患である．関節拘縮が四肢関節のうち少なくとも2か所以上の異なった関節に存在し，非進行性で，その周囲筋の萎縮を認める等を特徴とする．今回我々は，出生前超音波検査にて骨軟骨異形成症を疑われ，先天性多発性関節拘縮症と新生児診断された症例を経験した．胎児超音波所見を文献的考察を後方視検討したので報告する．【症例】39歳，1経妊1経産婦の自然妊娠．喫煙歴（-），飲酒歴（-），服薬歴（-）．前医の経腹超音波検査で，羊水量の異常は認めなかったが，妊娠20週頃から大腿骨長の描出が困難であった．妊娠30週の健診時の胎児超音波において，全身性の皮下浮腫，四肢の動きが乏しいことを指摘され，妊娠32週に周産期管理目的にて当院紹介となった．当院の胎児超音波検査においても四肢異形成症を否定しきれなかったが，心臓を含めた内臓奇形等の致死的因子を認めず，外来フォローアップとした．41週0日に分娩誘発目的で入院し，41週2日経腟分娩に至った．児は3152g，女児，AP8/9，UApH 7.233．四肢関節拘縮，側彎，小顎症，耳介の変形を認めたが，心奇形などの内臓奇形は認めなかった．呼吸および輸液管理を要さず，経管栄養とした．現在，ギプス固定による非観血的整復術を行っている． 関東連合産科婦人科学会誌, 48(3) 302-302, 2011 |
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