IVF-ETにより妊娠・出産に至ったKartagener症候群の一例｜一般社団法人関東連合産科婦人科学会

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【症例報告】
IVF-ETにより妊娠・出産に至ったKartagener症候群の一例

香川　愛子^1）, 吉田　浩^1）, 北川　雅一^1）, 片山　佳代^1）, 相澤　嘉乃^1）, 千木野　みわ^1）, 大島　綾^1）, 高島　邦僚^1）, 村瀬　真理子^1）, 平原　史樹^2）
横浜市立大学附属市民総合医療センター婦人科^1）, 横浜市立大学附属病院産婦人科^2）

　Kartagener症候群（KS）は気管支拡張症，慢性副鼻腔炎，内臓逆位を三徴とする疾患で原発性線毛運動不全症（Primary ciliary dyskinesia：PCD）の部分症である．PCDは常染色体劣性遺伝による先天性疾患で2万人に1人発症する．線毛の超微構造の異常に基づく線毛機能不全症であり，女性では卵管の線毛運動不全による卵の移送障害が不妊の原因になると言われているが，自然妊娠例もあり，妊娠に関する報告は様々である．今回幼少期にKartagener症候群と診断され，IVF-ETにより妊娠に至った症例を経験したので報告する．症例は41歳，10歳時にKSと診断された．38歳で1年10か月の不妊期間を経て当院初診．遅発排卵，ヒューナーテスト不良，血中progesterone低値を認め，クロミフェン50 mgの投与，人工授精，黄体機能補充療法を開始した．計5回，人工授精を行うも妊娠せず，年齢，KSによる卵管移送障害を考慮し39歳より体外受精の方針とした．Long法で排卵誘発を行い，4回目の胚移植で妊娠成立するが稽留流産，7回目の胚移植で再度妊娠が成立し，妊娠38週で分娩となった．KSの不妊女性に対しIVF-ETを行い妊娠したという報告は海外を含め3症例しかなく，さらなる症例の蓄積が必要ではあるが，卵管因子による不妊が予想されるKS女性にはIVF-ETは有用な治療法であると考えられた．

Key words：Kartagener's syndrome, sterility, IVF-ET

関東連合産科婦人科学会誌, 48(4) 429-433, 2011

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