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<< 学会誌へ戻る 先天性副腎過形成症は，ステロイドホルモン合成酵素の欠損，または，コレステロールの輸送蛋白の異常によっておこるACTH過剰分泌の結果，副腎皮質過形成となる疾患である．先天性リポイド副腎過形成症（lipoid Congenital adrenal hyperplasia；CAH）は，21-水酸化酵素欠損症に次いで日本人に多く，すべてのステロイド分泌不全が生じ，最も重症型であるとされている．本疾患ではコレステロールをミトコンドリア内に輸送する蛋白（Steroidogenic Acute Regulatory Protein；StAR）の異常が認められ，グルココルチコイド，ミネラルコルチコイドの分泌低下により，生後早期から重篤な副腎不全症状を呈し，性腺でのステロイド合成も同時に障害される．しかし，女性ホルモンの分泌にはStAR非依存性の回路も存在し，生殖補助医療のもと，妊娠，出産した例が報告されている．今回，我々は，本疾患の非古典型（遅発型）患者において，自然経過にて妊娠，出産に至った症例を経験したので，文献的考察を加えて報告する．【症例】27歳．0回経妊0回経産．4歳，低身長にて精査．6歳，ACTH不応症の診断でフルドロコルチゾン酢酸エステル0.05mg分2，ヒドロコルチゾン12mg分3内服開始．13歳，遺伝子検査にて本疾患と診断．14歳，月経初来（周期40日）.27歳，自然妊娠のため当院当科初診（妊娠6週相当）．女性ホルモン分泌不全は認めず，ホルモン補充せず経過観察．妊娠9週から13週，絨毛膜下血腫を認め，安静にて加療．妊娠28週，切迫早産の診断で塩酸リトドリン内服開始．以後順調に経過し，妊娠37週5日，貴重児かつ本人希望のため，ステロイドカバーの上，選択的帝王切開術施行．2530g，男児．ApgarScore8/9点．経過良好のため，術後9日目，ステロイド常用量に減量し，翌日，軽快退院となった． 関東連合産科婦人科学会誌, 49(2) 311-311, 2012 |
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