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<< 学会誌へ戻る 【緒言】胸郭欠損などにより心臓が胸郭外に脱出する心臓脱症（Ectopia Cordis）は，その頻度が全ての先天性心疾患の0.1%以下と稀な先天異常で，大半は心奇形を合併し，またCantrell五徴症に伴う症例も認められる．今回我々は，Cantrell五徴症，および心奇形を伴わない心臓脱症に，羊膜索症候群による無頭蓋症を合併したきわめて稀な症例を経験したので，文献的考察を加え報告する．【症例】29歳，0経妊0経産．妊娠16週の妊婦健診にて胎児に胸郭外での心拍動と無頭蓋症が認められた．妊娠17週5日に人工妊娠中絶が行われ，その後剖検が施行された．児は体重101gの女児で，頭部には臍帯と連続した羊膜索を認め，頭蓋骨，大脳，脳幹の多くが欠損していた．胸部は胸骨直下の正中部皮膚が欠損し心臓が体外に脱出していたが，横隔膜，心膜や胸骨の欠損は認めなかった．心奇形はなく，組織学的に心臓および皮膚欠損部に羊膜索の付着はなかった．臍帯ヘルニアをはじめ，その他の外表奇形や内臓奇形も認めなかった．【結語】Cantrell五徴症を伴わない心臓脱症と羊膜索症候群との合併例の報告は，過去に2例しかない．このうち1例は心臓脱の原因が羊膜索症候群と推測され，他の1例は無関係と報告されている．本症例においては心臓脱の原因が羊膜索症候群である証拠は同定できなかった．Cantrell五徴症を伴わない心臓脱症の原因についてはさらなる症例の蓄積が必要と考えられた． 関東連合産科婦人科学会誌, 49(2) 327-327, 2012 |
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