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<< 学会誌へ戻る ミトコンドリア呼吸鎖異常症は，ATPの産生に最も関与する呼吸鎖（電子伝達系）に関わる障害であり，その頻度は出生5000人に1人といわれているが，頻度の高い先天性代謝異常症である．罹患臓器，臨床症状も多彩であるため，本症を正確に診断することは困難とされる．今回我々は，同胞1人に心疾患の家族歴があり，早産分娩後3日に原因不明の循環不全により，新生児死亡となったミトコンドリア呼吸鎖異常症（Complex1欠損症）の1例を経験したので報告する． 症例は，35歳の2回経妊2回経産婦．自然妊娠後，妊娠28週に前置胎盤の出血のため入院となった．入院後，子宮収縮を認めたため，塩酸リトドリン点滴を行い，性器出血は少量となったため経過観察としていた．妊娠30週に性器出血増加し，陣痛発来したため，緊急帝王切開術を施行し，1,228gの女児，Apgar score 8/8点（1分値/5分値）を分娩した．出生児は，早産児のため，新生児科に入院となった．出生直後から児の呼吸循環動態は異常なく安定していたが，日齢3日に突然の徐脈を認めた後，呼吸循環動態が悪化し，心肺蘇生にも反応せず新生児死亡となった．心肺停止の原因が不明であったため，両親の同意のうえ，ミトコンドリア病を疑い精査をしたところ，肝臓および心臓のミトコンドリア呼吸鎖複合体I活性が有意に低下しており，ミトコンドリア呼吸鎖複合体I欠損症であったことが判明した． 関東連合産科婦人科学会誌, 50(2) 314-314, 2013 |
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