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第125回学術集会(平成25年6月15日(土),16日(日))

【一般演題】
肝動静脈瘤により右心不全を呈したRendu-Osler-Weber病合併妊娠の一例


高橋 英幹, 中島 隆広, 中村 晃和, 佐々木 重胤, 松浦 眞彦, 山本 樹生
日本大学産婦人科


【はじめに】Rendu-Osler-Weber病は常染色体優性遺伝で,皮下組織・肝臓・肺・脳に動静脈瘤を発症する疾患である.今回我々は,肝動静脈瘤により右心不全を呈したRendu-Osler-Weber病合併妊娠の一例を経験したので報告する.【症例】0回経妊0回経産の39歳女性.36歳時に肝内動静脈瘤を契機にRendu-Osler-Weber病の診断.今回,自然妊娠し前医にて妊婦健診を受診.妊娠31週に子宮頸管長短縮を認め当科紹介初診となった.初診時,子宮頸管長18mm,子宮収縮を認め入院となった.入院後,切迫早産は膣洗浄とMg製剤投与にて改善した.しかし,下腿浮腫・乾性咳が出現,妊娠32週に呼吸苦・起坐呼吸が出現した.心臓超音波で精査し,右心拡張,胸水貯留を認め,肝動静脈瘤による循環血漿量の増加を原因とする右心不全と診断された.右心不全に対し飲水制限し厳重な管理を行った.妊娠34週4日に自然陣痛発来し経腟分娩となった.新生児は2493g男児,吸引分娩を施行していないが頭皮下血腫を認め,皮下動静脈瘤による血腫と診断された.母体は,産褥3日より肝機能障害が出現,肝動静脈瘤の腫大悪化を認めた.飲水制限に加えループ利尿薬も投薬し,呼吸苦は改善,肝機能障害も更なる悪化を認めなかった.産褥13日に退院し外来経過観察となったが,産褥3ヵ月まで,右心不全が続き飲水制限・ループ利尿薬による治療が継続された.産褥6ヵ月では肝機能障害は続いているが右心不全は改善された.【結論】Rendu-Osler-Weber病合併妊娠を経験した.妊娠による循環血漿量増加と動静脈瘤が影響し重篤な臨床症状が出現した.動静脈瘤は肝臓・肺・脳に合併する可能性があり,周産期と産後長期の厳重な全身管理が必要である.


関東連合産科婦人科学会誌, 50(2) 341-341, 2013


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