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<< 学会誌へ戻る 【緒言】Primitive neuroectodermal tumor（PNET）は神経外胚葉系細胞に由来する悪性腫瘍で，分子遺伝学的にEwing肉腫（ES）と共通の異常を有するため，ES/PNET群として扱われる．主に中枢神経・骨・軟部組織に発生し，進行が速く，転移も多いため，一般に予後不良とされる．子宮原発は極めて稀で，本邦での報告例は30例に満たない．今回，術前に子宮頸部筋腫と鑑別困難であり，術後にCCRTを施行した症例を報告する．【症例】40歳，2経妊2経産．過多月経を主訴に前医で子宮頸部筋腫を指摘され，当科に紹介となった．MRIで子宮頸部に径9cmの腫瘤を認め，変性筋腫と診断した．貧血（Hb8.6）の改善や腫瘍縮小の目的で4ヵ月間のGnRHa療法を行ったが，腫瘍の縮小は得られず，患者の強い希望で筋腫核出術を試みた．しかし，腫瘍核が非常に脆いうえ，正常筋層との境界も不明確で，止血が困難となったため，術中に単純子宮全摘術へ変更した．術後の病理検査では小型円形細胞が充実性増殖を示し，神経内分泌腫瘍・悪性リンパ腫などと鑑別を要した．さらに，免疫組織染色ではCK，s.m.actin，CD10が陰性で，NSE，CD99が陽性であり，FISH法でEWSR1遺伝子のsplit signalが確認され，PNETと診断した．術後補助療法としてCCRTを行い，現在（術後7ヵ月），明らかな再発を認めていない．【考察】子宮原発のPNETを，術前に画像診断することは難しい．予後因子として手術完遂度が重要と考えるが，術後療法として確立されたものはない．しかし，放射線療法単独では効果不十分であり，多剤化学療法でも耐性獲得が早く，再発が多いとする報告が散見される．そこで，今回は術後にCCRTを選択したが，子宮原発ES/PNET関するエビデンスは乏しく，今後も症例を蓄積していく必要がある． 関東連合産科婦人科学会誌, 50(2) 375-375, 2013 |
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