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<< 学会誌へ戻る 【緒言】Kallmann症候群は，低ゴナドトロピン性性腺機能低下症に嗅覚障害を伴う疾患である．発症頻度は女性で5万人に1人（男女比5：1）と推定され，稀な疾患である．家族内発症報告例から遺伝性も示唆され，現在では遺伝子解析による確定診断の有効性も示されている．今回，我々は原発性無月経を主訴に来院し，本疾患と診断した2例を経験したので報告する．【症例1】26歳，0経妊0経産，原発性無月経のため当院へ紹介となった．外性器に異常はなく，経腟超音波検査にて萎縮した子宮を認めた．乳房発育はTanner分類I度であった．血中ホルモン検査ではLH，FSH，E2の低値を認め，嗅覚異常を合併していることからKallmann症候群と診断し，カウフマン療法を開始した．現在は転居のため，他院で継続加療中である．【症例2】19歳，0経妊0経産，原発性無月経のため当院へ紹介となった．外性器異常はなく，経腟超音波検査にて萎縮した子宮，卵巣を認めた．乳房発育はTanner分類II度，恥毛発育はI度であった．血中ホルモン検査ではE2，LH，FSHの低値を認め，嗅覚異常を合併していることからKallmann症候群と診断し，カウフマン療法を開始した．カウフマン療法施行後に消退出血を来し，乳房と陰毛，腋毛の発育も認めた．今後は，遺伝子検査を含めた精査を行う予定である．【考察】今回，稀な疾患であるKallmann症候群を2例経験した．2症例とも原発性無月経を主訴に来院し，問診にて本疾患に特徴的な嗅覚異常があることがわかり，早期から本疾患を疑うことができた．問診によって嗅覚異常の有無を確認することは，原発性無月経を来す疾患の鑑別において重要な項目の一つであると考えられた． 関東連合産科婦人科学会誌, 50(3) 463-463, 2013 |
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