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<< 学会誌へ戻る 羊膜索症候群は胎生期早期に羊膜に索状物が形成され，胎児に様々な奇形をきたすものであり，全妊娠の約1200例に1例の頻度で発生する疾患である．今回我々は出生前診断で胎児異常を指摘され，出生後羊膜索症候群を疑った症例を経験したので文献的考察をふまえて報告する．症例）30歳 0経妊0経産 既往歴，家族歴：特記すべきことなし．今回自然妊娠し，妊娠初期から近医にて妊娠管理していた．妊娠26週1日に超音波にて前医で胎児水頭症が疑われ，妊娠26週3日当院紹介受診．切迫早産徴候のため入院管理となった．胎児超音波及びMRI上，（1）胎児水頭症（両側側脳室拡大，脳実質圧拝）（2）脳瘤（後頭部頭蓋骨欠損を認め脳実質が突出．皮膚被覆の有無は不明）（3）小脳低形成（4）脊柱彎曲（5）両側手指欠損の存在が疑われた．出生前診断として羊膜索症候群や何らかの染色体異常に伴う多発奇形症候群を疑い，出生後仮に脳瘤に対する手術が可能であり，シャント術で水頭症の改善がみられたとしても，呼吸機能障害や精神発達遅滞等の重篤な障害が起きる可能性が高く新生児予後はかなり悪いことが見込まれるものと判断．胎児適応の帝王切開や出生後の児に対する手術や人工呼吸器管理等の積極的延命処置はしない方針とした．妊娠32週3日自然破水後に陣痛発来し，骨盤位でAp6/6 1590g女児を経膣分娩した．後頭部頭蓋骨欠損を認め，羊膜成分が硬く癒着し髄液がそこから流出していた．また耳介低位や右上肢overlappingを認め前腕に羊膜が強く癒着しており左手指は第1指以外は遠位端が欠損していた．児は徐々に啼泣が弱くなり出生後約2時間で死亡となった．右大腿皮膚を染色体検査に提出し46XXの正常核形であった． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会誌, 46(3) 263-263, 2009 |
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