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<< 学会誌へ戻る 【緒言】筋緊張性ジストロフィー（Myotonic Dystrophy，以下MD）は筋強直，筋萎縮，筋力低下などを主徴とし，他に白内障や内分泌異常を特徴とする常染色体優性遺伝の多系統疾患である．中でも先天性筋緊張性ジストロフィー症は，胎内で発症する最重症型と考えられており，一部例外を除いてはMDの母親より出生する．しかし，軽症のMD合併妊婦は診断されていないことが多く，妊娠中に症状が悪化する症例も多く認められる．また塩酸リトドリン投与による横紋筋融解症発症の報告もあり，注意喚起が行われており，MD合併妊婦が切迫早産に陥ったときの子宮収縮抑制剤の選択は慎重に行わなければならない．今回我々は，切迫早産治療目的の塩酸リトドリン投与により急激なCK上昇を認め緊急帝王切開を施行し，その後，児に筋強直性ジストロフィーの診断が下った1例を経験したので，若干の文献的考察をふまえて報告する．【症例】37歳，初産婦．妊娠27週時の妊婦健診で，羊水過多（AFI34cm）と頸管長短縮を伴う切迫早産に対し塩酸リトドリンを投与したところ，筋肉痛を訴えたため横紋筋融解症疑いで27週6日に当院に母体搬送となった．入院時CK62697と異常高値を認めたので塩酸リトドリンは中止し硫酸マグネシウム投与を開始した．硫酸マグネシウムを極量投与しても子宮収縮は抑制しきれず，かつ抗菌薬を投与にも関わらず明らかな感染徴候を認めたため，翌28週0日に緊急帝王切開術を施行した．児は1,112g男児，Apgar score1分値1点，5分値5点，消化管異常もあり精査したところ筋強直性ジストロフィーの診断となった．【考察】妊娠中にCK異常高値を認めた場合，MD児の出生を考慮した対応が必要と考えられる． 関東連合産科婦人科学会誌, 49(3) 418-418, 2012 |
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