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<< 学会誌へ戻る 【緒言】遺伝性出血性毛細血管拡張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia：以下HHT）は粘膜に血管形成異常を生じる常染色体優性遺伝性疾患であり1．繰り返す鼻出血 2．多発性皮膚粘膜毛細血管拡張 3．脳・肺・肝などの動静脈奇形（arteriovenous malformation：以下AVM）4．HHTの家族歴のうち3項目以上を満たすものをいう．脳や肺AVMが破裂すれば致死的で妊娠中はそのリスクが増す．我々は妊娠25週に肺AVM破裂による胸腔内出血をきたしたが肺部分切除術により母児共に良好な経過を辿ったHHT合併妊娠の1例を経験したので報告する．【症例】35歳 2G2P NSD×1 C/S×1 家族歴：父 HHT 妹 脳出血で死亡 既往歴：21歳肺AVM手術 第1子妊娠時鼻出血と下血ありHHTと診断．現病歴：妊娠25w0d 突然の左胸痛のため当科へ救急搬送．胸部Xp/CTで左血胸と両肺に造影効果を有する結節影を複数認め既往と併せ左肺AVM破裂による左胸腔内出血と診断した．保存的に止血が得られたが再出血のリスクを考慮し妊娠26w4d全身麻酔下左肺部分切除術を施行した．術中母体の低酸素や循環障害などはなく児心拍も正常だった．術後経過は良好で胎児発育も順調であった．36w6d既往帝切のため選択的帝王切開施行し♀2746gの健児を得た．【結語】近年の報告ではHHTは稀な疾患でなく，HHT合併妊婦は予想より多いと思われる．肺AVM合併は妊娠予後を左右する重要な因子で妊娠中に発見された場合は塞栓術や手術による早期介入が望まれる． 関東連合産科婦人科学会誌, 49(3) 432-432, 2012 |
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