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<< 学会誌へ戻る 常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD）は1/40000出生の頻度でみられる稀な遺伝性疾患であり，約半数程度は胎児期より指摘され，羊水過少に伴う肺低形成から出生児の予後は極めて不良とされる．今回我々は妊娠24週に羊水過少，胎児の両側腎臓腫大よりARPKDを疑った一例を経験したので報告する．症例は38歳1G1P（自然分娩1回），前児に特記異常なし．既往歴は虫垂炎で手術歴あり，また子宮内膜ポリープにてTCRの既往があるのみで，夫を含めて家族歴には特記すべき異常は認めなかった．自然妊娠で妊娠初期より当院にて妊婦健診を施行し，妊娠24w0dにAFI4.1cmと羊水過少と胎児の両側腎臓の腫大を認め，精査を行いARPKDを強く疑った．妊娠経過は羊水量はAFI 0〜2cm程度の羊水過少で経過し胎児発育はAFDで経過したが，妊娠28週，35週に施行した胎児MRIでは両側腎臓腫大と肺低形成を疑わせる所見であった．分娩方法は患者，家族，新生児科，他院へのセカンドオピニオンにて十分検討の上，最終的には患者の希望により予定帝王切開術の方針となり，妊娠37w2d自然陣発したため帝王切開術を施行した．出生児：女児2988g，49.5cm，Apgar score 5/6，児は肺低形成に伴う呼吸障害のため日齢0日に永眠となった．遺伝子検査については家族の同意が得られず施行しなかった．ARPKDの周産期予後は，その多くは肺低形成に伴う呼吸不全により新生児期に死亡するが，稀ではあるが長期生存する症例も報告されている．当院の症例と若干の文献的考察もふまえて報告する． 関東連合産科婦人科学会誌, 49(3) 449-449, 2012 |
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