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<< 学会誌へ戻る 一過性骨髄増殖症（以下TAM）はダウン症の10％に合併すると言われており，わが国では，年間約160人のTAMの児が出生していると推測される．またその予後は3ヶ月程度で自然軽快するものから，多臓器障害を起こし，死亡にいたるものまで様々である．今回われわれは出生前に肝脾腫を認め，出生後TAMを伴う21トリソミーと診断された一例を経験したので報告する． 症例は33歳1経妊1経産．妊娠34週にて帰省分娩目的に当院紹介受診となった．前医では特に異常を指摘されていなかった．初診時の超音波検査にて著明な肝脾腫，心拡大（CTAR 48.8％），少量の心嚢液貯留，大腿骨長の短縮を認めた．翌々日精査及び胎児管理のため入院とした．入院翌日の胎児心拍モニター検査にて，NRFSとなり緊急帝王切開となった．児は在胎週数34週4日，2114g，Apgar score 4/8点（1/5分）であった．児は顔貌より21トリソミーが疑われ，出生時の血液検査所見では，白血球の著明な増加（33100/μl），貧血（Hb 9.1g/dl），LDHの上昇（4360IU/dl）を認め，血液疾患が疑われた．末梢血像及び骨髄生検より，TAMと診断された．この症例では児は肝不全を認めAra-Cによる化学療法が必要であり，現在もNICUにて加療中である． この症例では前医では診断及び異常が指摘されておらず，紹介後すぐに分娩となったため，分娩前に充分な精査及び充分な説明ができないまま分娩となり，家族の受け入れまで多少の時間を要した．このような疾患はできるだけ早く超音波検査での異常に気付き，分娩前に家族に充分説明をすることが望ましいと考える． 日本産科婦人科学会関東連合地方部会会報, 44(2) 195-195, 2007 |
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